AMILOIDOSIS LARINGEA



 
La amiloidosis es una enfermedad sistémica, consiste en depósitos extracelulares de proteínas insolubles y fibrilares, su etiología es desconocida.
 
Esta enfermedad se puede presentar de forma aislada, amiloidosis primaria, o asociada a otras enfermedades sistémicas, secundaria; pudiendo ser localizada, en un solo órgano, o generalizada. En cabeza y cuello la localización preferente es la laringe, aunque infrecuente, y su afectación suele ser de forma primaria En un 77 % de los casos la afectación es multifocal de las vías respiratorias, lo que hace que al diagnóstico sea necesario una exploración amplia Afecta fundamentalmente a personas entre 40 y 60 años de edad, siendo de predominio masculino, 3:1.
 

Para diagnosticar esta entidad es necesario el estudio histológico del material obtenido por biopsia, detectándose depósitos eosinófilos de un material amorfo que se tiñe de rojo en la tinción de Rojo Congo y muestra birrefringencia verdosa en el estudio con luz polarizada. Este depósito suele estar rodeado de un infiltrado linfoplasmocítico responsable de la síntesis monoclonal de inmunoglobulinas, cuya acumulación forma los depósitos amiloides. En las amiloidosis laríngeas el precursor proteínico fibrilar es la inmunoglobulina fibilar k o l, siendo una amiloidosis primaria de tipo AL, que es la típica de las formas localizadas
 

El tratamiento se reserva a los casos que se produce obstrucción de la vía aérea, siendo también posible la actitud expectante con controles fibroscópicos periódicos. Es de elección la resección mediante láser CO2 por vía endoscópica, preservando las funciones laríngeas. Las recidivas no son infrecuentes y justifican una vigilancia prolongada, pudiendo obligar a múltiples intervenciones.
 
 
En el caso presentado se trataba de una mujer de 45 años que debutó con disfonía y cierta disnea de esfuerzo. El diagnostico inicial al realizar la estroboscopia laringea fue de estenosis subglótica. Se realizó cirugia laser CO2 y en las biopsias confirmaron la presencia de depositos amiloides.